Doença de Creutzfeldt-Jakob: Tratamentos, causas e sintomas!

A doença de Creutzfeldt-Jakob é um distúrbio degenerativo do cérebro que causa demência e, finalmente, a morte. Os sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) podem ser semelhantes aos de outros distúrbios cerebrais semelhantes à demência, como a doença de Alzheimer. Mas a doença de Creutzfeldt-Jakob geralmente avança muito mais rápido. A CJD chamou a atenção do público nos anos 90, quando algumas pessoas no Reino Unido contraíram uma forma desta doença, uma variante da DCJ (vCJD), depois de comer carne de gado doente.

No entanto, a doença “clássica” de Creutzfeldt-Jakob não foi associada a produtos de carne bovina contaminados. Embora seja uma doença grave, a DCJ é rara e a vCJD é a variante menos frequente. Segundo estimativas, um caso de DCJ é diagnosticado por milhão de pessoas anualmente em todo o mundo e, na maioria dos casos, em adultos mais velhos.

doença de Creutzfeldt-Jakob

Causas de Doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob e suas variantes pertencem a um amplo grupo de doenças de seres humanos e animais denominadas encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET). O nome deriva de orifícios esponjosos, visíveis ao microscópio, que se desenvolvem no tecido cerebral afetado.

A causa da doença de Creutzfeldt-Jakob e outras TSE parece consistir das versões anômalas de um tipo de proteína chamada prião. Normalmente estas proteínas são inofensivas. Mas quando são deformados, tornam-se infecciosos e podem danificar processos biológicos normais.

Como a doença de Creutzfeldt-Jakob é transmitida

O risco de sofrer da doença de Creutzfeldt-Jakob é baixo. A doença não pode ser transmitida através da tosse, espirros, contato físico ou contato sexual. A doença de Creutzfeldt-Jakob desenvolve-se de três formas:

  • Esporadicamente. A maioria das pessoas com doença de Creutzfeldt-Jakob desenvolve a doença sem causa aparente. Este tipo, denominado doença de Creutzfeldt-Jakob espontânea ou doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica, representa a maioria dos casos.
  • Por herança. Menos de 15% das pessoas com doença de Creutzfeldt-Jakob têm uma história familiar da doença ou têm resultados positivos no exame de uma mutação genética relacionada com a doença de Creutzfeldt-Jakob. Este tipo é chamado de doença de Creutzfeldt-Jakob familiar.
  • Por poluição. Poucas pessoas desenvolveram a doença de Creutzfeldt-Jakob após serem expostas a tecidos humanos infectados durante um procedimento médico, como transplante de córnea ou pele. Além disso, como os métodos normais de esterilização não destroem os priões anormais, algumas pessoas desenvolveram a doença de Creutzfeldt-Jakob após serem submetidas a cirurgia cerebral com instrumentos contaminados.

Casos de doença de Creutzfeldt-Jakob relacionados a procedimentos médicos são conhecidos como doença iatrogênica de Creutzfeldt-Jakob. A variante da doença de Creutzfeldt-Jakob está principalmente ligada à ingestão de carne bovina infectada com a doença da vaca louca (encefalopatia espongiforme bovina).

Sintomas

A doença de Creutzfeldt-Jakob é caracterizada por rápida deterioração mental, que geralmente ocorre em poucos meses. Alguns dos primeiros sinais e sintomas são geralmente:

  • Mudanças na personalidade
  • Ansiedade
  • Depressão
  • Perda de memória
  • Pensamento alterado
  • Visão borrada ou cegueira
  • Insônia
  • Dificuldade em falar
  • Dificuldade em engolir
  • Movimentos súbitos repentinos

Conforme a doença progride, os sintomas mentais pioram. A maioria das pessoas finalmente entra em coma. Em geral, a causa da morte é insuficiência cardíaca, insuficiência respiratória, pneumonia ou outras infecções. A morte geralmente ocorre dentro de um ano.

Em pessoas com uma variante da doença de Creutzfeldt-Jakob menos frequentes, sintomas psiquiátricos são muitas vezes mais importante no início e, com o avanço da doença, podem ter demência (perda da capacidade de pensar, raciocinar e lembrar). Além disso, essa variante afeta pessoas em idade mais jovem do que a clássica doença de Creutzfeldt-Jakob e parece ter uma duração ligeiramente maior (12 a 14 meses).

Fatores de risco

A maioria dos casos de doença de Creutzfeldt-Jakob ocorre por razões desconhecidas e nenhum fator de risco pode ser identificado. No entanto, existem alguns fatores que parecem estar relacionados aos diferentes tipos de doença de Creutzfeldt-Jakob.

  • Idade. A esporádica doença de Creutzfeldt-Jakob tende a se desenvolver mais tarde na vida, geralmente por volta dos 60 anos. O início da doença de Creutzfeldt-Jakob familiar ocorre um pouco mais cedo e a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob tem afetado pessoas em uma idade mais jovem, geralmente pouco antes dos 30 anos de idade.
  • Genética. Pessoas com doença de Creutzfeldt-Jakob familiar têm uma mutação genética que causa a doença. A doença é herdada de maneira autossômica dominante, o que significa que você precisa herdar apenas uma cópia do gene mutado, de um dos pais, para desenvolver a doença. Se você tem a mutação, a probabilidade de passá-la para seus filhos é de 50%.

A análise genética em pessoas com doença iatrogênica Creutzfeldt-Jakob e variante Creutzfeldt-Jakob sugerem que herdar cópias idênticas de certas variantes do gene prion pode aumentar o risco de desenvolver a doença de Creutzfeldt-Jakob, se eles são expostos ao tecido contaminado.

  • Exposição ao tecido contaminado. As pessoas que receberam hormônio de crescimento humano derivado de glândulas pituitárias humanas ou que receberam enxertos de tecido que revestem o cérebro (dura-máter) podem estar em risco para o Creutzfeldt-Jakob iatrogênico.

O risco de contrair a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob de comer carne bovina contaminada é difícil de determinar. Em geral, se os países implementarem efetivamente medidas de saúde pública, o risco é praticamente inexistente.

Complicações

Assim como outras causas de demência, a doença de Creutzfeldt-Jakob afeta profundamente o cérebro e o corpo, embora a doença e suas variantes tendam a evoluir muito mais rapidamente. Aqueles que sofrem da doença de Creutzfeldt-Jakob muitas vezes se afastam dos membros da família e amigos e, eventualmente, perdem a capacidade de reconhecer ou se relacionar com eles. Essas pessoas também perdem a capacidade de cuidar de si mesmas, e muitas delas, finalmente, entram em coma. Em última análise, a doença é mortal.

Diagnóstico de Doença de Creutzfeldt-Jakob

A presença da doença de Creutzfeldt-Jakob só pode ser confirmada por uma biópsia do cérebro ou pelo exame do tecido cerebral após a morte (autópsia). Mas, em geral, os médicos podem fazer um diagnóstico preciso com base em seu histórico médico e histórico pessoal, um exame neurológico e certos testes diagnósticos.

É provável que o exame revele sintomas característicos, como espasmos musculares, reflexos anormais e problemas de coordenação. Pessoas com doença de Creutzfeldt-Jakob também podem ter áreas de cegueira e alterações na percepção visual-espacial.

Além disso, os médicos costumam usar esses testes para ajudar a detectar a doença de Creutzfeldt-Jakob:

  • Eletroencefalograma (EEG). Este teste mede a atividade elétrica do cérebro usando eletrodos que são colocados no couro cabeludo. Pessoas com doença de Creutzfeldt-Jakob ou uma variante têm um padrão caracteristicamente anormal.
  • Ressonância Magnética (RM). Esta técnica de imagem utiliza ondas de rádio e um campo magnético para criar imagens transversais da cabeça e do corpo. É especialmente útil para diagnosticar distúrbios cerebrais graças a imagens de alta resolução da matéria cinzenta e branca do cérebro.
  • Testes de fluido cerebrospinal. O líquido cefalorraquidiano envolve e protege o cérebro e a medula espinhal. Em um teste chamado de “punção lombar”, comumente conhecido como “punção lombar”, o médico usa uma agulha para remover uma pequena quantidade desse fluido para teste. A presença de uma proteína, em particular, no líquido cefalorraquidiano é geralmente uma indicação da doença de Creutzfeldt-Jakob ou uma variante.

Tratamento

Não existe tratamento eficaz para a doença de Creutzfeldt-Jakob ou qualquer das suas variantes. Vários medicamentos foram experimentados que não mostraram nenhum benefício. Por esta razão, os médicos se concentram em aliviar a dor e outros sintomas e fazer com que as pessoas com essas doenças se sintam o mais confortável possível.

Prevenção de Doença de Creutzfeldt-Jakob

Não há maneira conhecida de prevenir a DCJ esporádica. Se você tem parentes com histórico clínico de doenças neurológicas, pode se beneficiar falando com um conselheiro genético, que pode ajudá-lo a determinar os riscos associados à sua situação.

Prevenção da doença iatrogênica de Creutzfeldt-Jakob.

Hospitais e outras instituições médicas seguem políticas explícitas para prevenir a doença iatrogênica de Creutzfeldt-Jakob. Essas medidas incluem o seguinte:

  • O uso exclusivo do hormônio de crescimento humano sintético, em vez do uso de hormônios derivados da glândula pituitária humana
  • Destruição de instrumentos cirúrgicos utilizados no cérebro ou no tecido nervoso de uma pessoa conhecida ou suspeita de doença de Creutzfeldt-Jakob
  • O uso de kits descartáveis ​​para punções lombares (punções espinais)

Para garantir a segurança do suprimento de sangue, as pessoas em risco de exposição à doença de Creutzfeldt-Jakob ou à variante da doença de Creutzfeldt-Jakob não são consideradas elegíveis para doar sangue nos Estados Unidos. Isso inclui pessoas que:

  • Ter um parente biológico que tenha sido diagnosticado com a doença de Creutzfeldt-Jakob
  • Ter recebido um enxerto cerebral na dura-máter
  • Ter recebido hormônios de crescimento humano
  • Eles passaram pelo menos três meses no Reino Unido entre 1980 e 1996
  • Passou cinco anos ou mais na Europa desde 1980
  • Eles viveram em bases militares nos Estados Unidos, localizados no norte da Europa por pelo menos seis meses, de 1980 a 1990, ou em outros locais na Europa, de 1980 a 1996.
  • Recebeu uma transfusão de sangue no Reino Unido ou na França desde 1980
  • Receberam injeções de insulina bovina desde 1980

O Reino Unido e alguns outros países, também tem certas restrições sobre as doações de sangue de pessoas em risco de exposição à doença de Creutzfeldt-Jakob, ou a doença de Creutzfeldt-Jakob variante.

Prevenção da DCJ

O risco de contrair a doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) nos Estados Unidos permanece extremamente baixo. Apenas três casos foram relatados nos EUA. UU De acordo com os Centros de Controle e Prevenção de Doenças, fortes evidências sugerem que esses casos foram adquiridos no exterior, dois no Reino Unido e um na Arábia Saudita.

No Reino Unido, onde ocorreu a maioria dos casos de DCJ, menos de 200 casos foram relatados. A incidência de CJD atingiu o pico entre 1999 e 2000 e continuou a diminuir desde então.

Um número muito pequeno de outros casos de DCJ foi relatado em outros países do mundo.

Regulação de fontes potenciais de uma variante da doença de Creutzfeldt-Jakob

A maioria dos países tomou medidas para impedir que o tecido infectado pela BSE entre no suprimento de alimentos, incluindo o seguinte:

  • Restrições estritas à importação de gado de países onde a encefalopatia espongiforme bovina é comum
  • Restrições à alimentação animal
  • Procedimentos rigorosos para lidar com animais doentes
  • Vigilância e métodos de análise para monitorar a saúde do gado
  • Restrições sobre que partes do gado podem ser processadas para alimentos

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