Fibrose sistêmica nefrogênica: Sintomas, causas e tratamentos!

A fibrose sistêmica nefrogênica é uma doença rara que afeta principalmente pessoas com insuficiência renal avançada que recebem diálise ou não. A fibrose sistêmica nefrogênica pode assemelhar-se a doenças de pele, como esclerodermia e escleromixedema, e causa espessamento e escurecimento de grandes áreas da pele. A fibrose sistêmica nefrogênica também pode afetar os órgãos internos, como o coração, os rins e os pulmões; Além disso, pode causar um encurtamento incapacitante dos músculos e tendões nas articulações (contratura articular).

Para algumas pessoas com doença renal avançada, a exposição a certos agentes de contraste contendo gadolínio durante a ressonância magnética ( MRI ) ou outros estudos de imagem foi identificada como um fator desencadeante dessa doença. Graças ao reconhecimento desta ligação, a incidência de fibrose sistêmica nefrogênica diminuiu consideravelmente.

Fibrose sistêmica nefrogênica

Causas de fibrose sistêmica nefrogênica:

A causa exata da fibrose sistêmica nefrogênica não é totalmente compreendida. A exposição aos meios de contraste contendo gadolínio durante exames de ressonância magnética ( RM ) foi identificada como um fator desencadeante dessa doença. A Food and Drug Administration ( FDA ) recomenda evitar meios de contraste contendo gadolínio em pessoas com insuficiência renal aguda ou doença renal crônica.

Outras condições que podem levar ou contribuir para a doença em pessoas com doença renal grave que estão expostas aos meios de contraste de gadolínio incluem:

  • Uso de eritropoietina em altas doses, um hormônio que estimula a formação de glóbulos vermelhos e é freqüentemente usado para tratar a anemia
  • Cirurgia vascular recente
  • Problemas de coagulação do sangue
  • Infecção grave

Sintomas:

A fibrose sistêmica nefrogênica pode aparecer dias ou meses após a exposição a um meio de contraste contendo gadolínio, mas progride rapidamente. Alguns sinais e sintomas de fibrose sistêmica nefrogênica podem incluir:

  • Inchaço e aperto da pele
  • Espessamento e endurecimento da pele, geralmente nos braços e pernas, e às vezes no corpo, mas quase nunca na cabeça ou no rosto
  • Pele que pode sentir-se “amadeirada” ao toque, adquirir uma aparência de casca de laranja e escurecer (excesso de pigmentação)
  • Queimadura, comichão ou dor intensa nas áreas afetadas
  • Espessamento da pele que impede o movimento e resulta na perda da flexibilidade das articulações
  • Raramente, bolhas ou feridas

Em algumas pessoas, o envolvimento de músculos e órgãos pode causar:

  • Fraqueza muscular
  • Limitação do movimento das articulações devido à tensão muscular (contraturas) nos braços, pernas e pés
  • Dor óssea
  • Diminuição do funcionamento de órgãos internos, como coração, pulmões, diafragma, trato gastrointestinal ou fígado, mas muitas vezes faltam evidências diretas
  • Placas amarelas na superfície branca (esclerótica) dos olhos
  • Coágulos sanguíneos

Geralmente é uma condição de longo prazo (crônica), mas algumas pessoas melhoram. Em alguns casos, pode causar incapacidade grave e até a morte.

Fatores de risco:

O maior risco de ter fibrose sistêmica nefrogênica associada à exposição ao gadolínio é encontrado em pessoas com as seguintes características:

  • Ter uma doença renal moderada a grave
  • Eles receberam um transplante renal, mas eles têm comprometimento da função renal
  • Receber hemodiálise ou diálise peritoneal
  • Eles têm lesão renal aguda

Acredita-se que pessoas com essas características têm um risco maior devido à capacidade reduzida dos rins de remover o agente de contraste da corrente sanguínea.

Tratamento de fibrose sistêmica nefrogênica:

Não há cura para a fibrose sistêmica nefrogênica, e nenhum tratamento foi capaz de interromper a progressão da doença ou reparar os danos causados ​​por ela de maneira sistemática. A fibrose sistêmica nefrogênica só ocorre raramente, o que dificulta a realização de estudos em larga escala.

Os médicos da são experientes nos tratamentos para a fibrose sistêmica nefrogênica listados abaixo. Mais pesquisas são necessárias para determinar se esses tratamentos são úteis, mas mostraram resultados satisfatórios limitados em algumas pessoas:

  • Hemodiálise. A realização de hemodiálise imediatamente após o uso de contraste com gadolínio pode reduzir a possibilidade de fibrose sistêmica nefrogênica.
  • Fisioterapia. A fisioterapia que ajuda a alongar os membros afetados pode ajudar a retardar a progressão das contraturas nas articulações e manter a capacidade de se mover.
  • Transplante renal. No caso de pessoas que são candidatas adequadas, a melhora da função renal devido a um transplante renal pode ajudar a melhorar a fibrose sistêmica nefrogênica ao longo do tempo.
  • Fototerapia com ultravioleta A (UVA). A exposição à luz ultravioleta A pode reduzir o espessamento e o endurecimento da pele, mas não está claro se o tratamento penetra suficientemente profundamente na pele para ser eficaz.
  • Fotoforese extracorpórea. Este tratamento envolve remover o sangue do corpo e tratá-lo com um medicamento que o torna sensível à luz ultravioleta. O sangue é então exposto à luz ultravioleta e reintroduzido no corpo. Algumas pessoas apresentaram melhorias após receberem essa terapia.
  • Plasmaferese. Este procedimento envolve a remoção de substâncias indesejáveis ​​do sangue, separando as células do sangue do plasma, substituindo o plasma com o plasma de um doador ou com albumina e, em seguida, misturando-o com as células sanguíneas originais e reintroduzindo-o no corpo.

Foi demonstrado que os seguintes medicamentos ajudam algumas pessoas, mas os efeitos colaterais limitam seu uso:

  • Pentoxifilina (Pentoxil). Este medicamento tem resultados satisfatórios limitados. Em teoria, diminui a espessura e a viscosidade (viscosidade) do sangue, o que ajuda na circulação.
  • Imatinib (Gleevec). Embora este tratamento pareça promissor para reduzir o espessamento e endurecimento da pele, mais pesquisas são necessárias.
  • Tiossulfato de sódio. Foi demonstrado que este medicamento pode ser benéfico, mas é necessário investigar mais.

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