Paraganglioma: o que é, diagnóstico e tratamento

Paraganglioma é um tipo raro de tumor que se origina em certas células nervosas que estão espalhadas por todo o corpo. Esse tumor pode afetar pessoas de qualquer idade, mas ocorre com mais frequência em pessoas de 30 a 50 anos. Geralmente é de crescimento lento e não canceroso (benigno). Mas pode invadir áreas próximas do corpo, pode se tornar canceroso (maligno) e pode se espalhar para áreas remotas (metástase).

Em cerca de metade dos paragangliomas, as células anormais produzem hormônios que são conhecidos como “catecolaminas” ou adrenalina, que é o hormônio relacionado à reação de luta ou fuga. Isso pode levar a pressão alta, batimento cardíaco rápido, vermelhidão da pele, sudorese, dores de cabeça e tremores.

Cirurgia para remover o tumor é geralmente a primeira opção de tratamento para o paraganglioma, se possível. Se não for tratado, o paraganglioma pode causar danos sérios ou potencialmente fatais e pode progredir a tal ponto que o tratamento cirúrgico não é uma opção. Em pessoas com paraganglioma canceroso ou disseminadas em áreas remotas (metastáticas), medicamentos e outros tratamentos podem ajudar a controlar a doença e os sintomas e até prolongar a vida.

Paraganglioma

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Diagnóstico

Se o seu médico de cuidados primários acha que você poderia ter um paraganglioma, você provavelmente se referir a um especialista em cancro (oncologista), um especialista em distúrbios do sistema endócrino (endocrinologista) ou um cirurgião.

Você pode precisar de vários testes:

  • Urinálise de 24 horas. Você pode ser solicitado a coletar uma amostra de urina cada vez que você urinar por um período de 24 horas. Estas amostras serão usadas para analisar a excreção de hormônios na urina. Você receberá instruções escritas sobre como armazenar, etiquetar e enviar amostras.
  • Análise de sangue. Você pode ter sangue coletado para exames laboratoriais, incluindo uma avaliação dos níveis hormonais. Converse com seu médico sobre preparações especiais, como jejum ou interrupção de qualquer medicação. Não pule doses sem instruções específicas do seu médico.
  • Testes de diagnóstico por imagens. O médico pode solicitar um ou mais exames de imagem para definir a localização do tumor com a maior precisão possível. Esses estudos podem incluir ressonância magnética, tomografia computadorizada e exames de diagnóstico por imagem de medicina nuclear, como a tomografia por emissão de pósitrons.
  • Análise genética. Os paragangliomas às vezes são hereditários e estão relacionados a genes alterados que podem ser transmitidos de pais para filhos. O médico pode lhe dizer exames de sangue para detecção. E se um gene alterado for detectado, o médico pode recomendar que você consulte um conselheiro genético.

Tenha em mente que, ao examinar o tecido tumoral ao microscópio, não pode ser determinado com certeza se um tumor é canceroso.

Pessoas com paragangliomas precisam de atenção de uma equipe multidisciplinar experiente. Pergunte ao seu médico se você costuma tratar pessoas com esta condição, uma vez que a maioria dos médicos raramente encontra paragangliomas e não está familiarizada com as melhores abordagens para diagnosticar e tratar este tumor raro. Nessas condições, é importante buscar uma segunda opinião de uma equipe especializada no atendimento de pessoas com tumores neuroendócrinos raros, como os paragangliomas.

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Tratamento de Paraganglioma

O tratamento do paraganglioma é determinado de acordo com a localização do crescimento anormal e se é cancerígeno ou não. Um paraganglioma é considerado canceroso (maligno) quando se espalha para outras partes do corpo (metástase). É raro que isso aconteça com os paragangliomas.

As células de um paraganglioma maligno (maligno) podem migrar para os nódulos linfáticos, ossos, fígado, pulmões ou outras partes do corpo. É muito importante tratar níveis elevados de hormônios e outros sinais e sintomas em pessoas com esse tipo de paraganglioma.

Algumas opções de tratamento são:

  • Medicamentos. Primeiro, o médico tentará controlar os sintomas que o paraganglioma causa, como a pressão alta, se você tiver o tipo de paraganglioma que produz hormônios. Medicamentos que geralmente são úteis para pessoas com essa condição incluem alfa-bloqueadores e beta-bloqueadores. Em pessoas com paragangliomas que produzem hormônios, é muito importante controlar a pressão arterial antes da cirurgia ou de outros tratamentos.
  • Cirurgia. Cirurgia para remover o tumor é geralmente a primeira opção de tratamento, se possível. Mesmo se o tumor se espalhou, a cirurgia é frequentemente usada para reduzir seu tamanho.
    Se o tecido do paraganglioma que produz hormônios é alterado, como acontece durante a cirurgia, os hormônios podem ser liberados do tumor, o que pode causar sérios problemas, como pressão alta e aceleração de pulso. Para evitar que isso aconteça, o médico irá prepará-lo para a cirurgia e instruirá você a tomar uma medicação para bloquear os efeitos dos hormônios entre 7 e 14 dias antes da cirurgia. Você também pode ser solicitado a registrar sua pressão arterial várias vezes ao dia, seguir uma dieta rica em sódio e relatar os resultados das medidas de pressão arterial à sua equipe médica.
    A cirurgia de paraganglioma é realizada sob anestesia geral. É importante ter a participação de anestesiologistas e cirurgiões especializados. Você pode ter que ficar no hospital por vários dias após a cirurgia. Mesmo que sejam removidos satisfatoriamente por cirurgia, os tumores podem reaparecer. Portanto, você terá que fazer visitas de acompanhamento periodicamente com seu médico.
  • Radioterapia. A radioterapia é usada às vezes para ajudar a controlar o crescimento do tumor e melhorar os sintomas se outras opções, como cirurgia, não forem recomendadas. Se o tumor estiver na cabeça ou próximo a nervos vitais ou vasos sangüíneos, uma técnica chamada “radioterapia estereotáxica do corpo” pode ser usada para limitar os danos a tecidos sadios próximos.
  • Tratamento de ablação térmica. Sob certas circunstâncias, os radiologistas intervencionistas especializados podem destruir os depósitos do tumor através de uma abordagem chamada “terapia de ablação”.
  • Ensaios clínicos. Você poderia ser um candidato para participar de um ensaio clínico em que um tratamento experimental é testado.
  • Comportamento expectante. Se o crescimento do tumor é lento, o médico pode monitorar sua condição em visitas regulares de acompanhamento, mesmo se você não estiver fazendo nenhum tratamento.

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