Síndrome de Churg-Strauss: Tratamentos, Causas e Sintomas

A síndrome de Churg-Strauss é um distúrbio caracterizado pela inflamação dos vasos sanguíneos. Esta inflamação pode restringir o fluxo sanguíneo para órgãos e tecidos vitais, que podem sofrer danos permanentes. Esta condição também é conhecida como granulomatose eosinofílica com poliangiite.

A asma é o sinal mais frequente da síndrome de Churg-Strauss. Este distúrbio também pode causar outros problemas, como febre do feno (rinite alérgica), erupções cutâneas, sangramento gastrointestinal e dor e dormência nas mãos e pés.

A síndrome de Churg-Strauss é uma doença rara que não tem cura. Mas geralmente o médico pode ajudá-lo a controlar os sintomas com corticosteróides (esteróides) e outros medicamentos imunossupressores potentes.

Síndrome de Churg-Strauss

Causas

A causa exata da síndrome de Churg-Strauss é desconhecida. Provavelmente, uma resposta hiperativa do sistema imunológico é desencadeada por uma combinação de genes e fatores ambientais, como alérgenos ou certos medicamentos. Em vez de simplesmente se proteger contra organismos invasores, como bactérias e vírus, o sistema imunológico reage exageradamente e ataca o tecido saudável, causando inflamação generalizada.

Algumas pessoas desenvolveram a síndrome de Churg-Strauss após o uso de um medicamento para asma e alergia chamado montelucaste ou após a mudança de uma dose baixa de esteróides sistêmicos para administração oral a medicamentos com esteroides inalatórios. No entanto, nenhuma ligação clara foi estabelecida entre a síndrome de Churg-Strauss e qualquer medicação.

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Sintomas

A síndrome de Churg-Strauss é uma doença altamente variável. Algumas pessoas têm apenas sintomas leves. Outros experimentam complicações graves ou potencialmente fatais.

A síndrome de Churg-Strauss tem três estágios, ou fases, cada um com seus próprios sinais e sintomas. Nem todos apresentam as três fases. Nenhuma das fases é dada na mesma ordem. Isto é especialmente verdadeiro quando o paciente contrai a doença e recebe tratamento antes que ocorram os danos mais sérios.

Fase alérgica

Esta é geralmente a primeira fase da síndrome de Churg-Strauss. É caracterizada por várias reações alérgicas, incluindo as seguintes:

  • Asma. O principal sinal da síndrome de Churg-Strauss, a asma, aparece em média três a nove anos antes do que outros sinais e sintomas. Em pessoas com síndrome de Churg-Strauss que já têm asma, os sintomas geralmente pioram e pode ser necessário controlá-los com esteróides.

Outras pessoas têm o que é conhecido como asma de início tardio. Apresentar a asma, mesmo de início tardio, não significa necessariamente que você tenha a síndrome de Churg-Strauss.

  • Febre do feno (rinite alérgica). Esta doença afeta as membranas mucosas do nariz e provoca corrimento nasal, espirros e coceira.
  • Dor e inflamação nos seios paranasais (sinusite). Você pode sentir dor facial e apresentar pólipos nasais, que são formações suaves e não-cancerosas (benignas) que aparecem como resultado de inflamação crônica.

Fase eosinofílica

Um eosinófilo é um tipo de glóbulo branco que ajuda o sistema imunológico a combater certas infecções. Normalmente, os eosinófilos constituem apenas uma pequena porcentagem de glóbulos brancos. As pessoas com síndrome de Churg-Strauss têm quantidades anormalmente altas dessas células sangüíneas no sangue ou nos tecidos, onde podem causar sérios danos.

Os sinais e sintomas da hipereosinofilia dependem da parte do corpo afetada. Os pulmões e o trato digestivo – incluindo o estômago e o esôfago – são os que mais frequentemente têm comprometimento.

Os sinais e sintomas da fase eosinofílica podem incluir o seguinte:

  • Febre
  • Perda de apetite e perda de peso
  • Suores noturnos
  • Dor nas articulações
  • Asma
  • Fadiga
  • Tosse
  • Dor abdominal e hemorragia digestiva

Fase vasculítica

A marca registrada deste estágio da síndrome de Churg-Strauss é a inflamação grave dos vasos sanguíneos (vasculite). Ao estreitar os vasos sanguíneos, a inflamação reduz o fluxo sanguíneo para órgãos e tecidos vitais em todo o corpo, incluindo a pele, coração, sistema nervoso periférico, músculos, ossos e trato digestivo. Ocasionalmente, os rins também podem ser afetados.

Dependendo de quais órgãos são afetados, você pode ter o seguinte:

  • Fraqueza, fadiga e mal-estar geral
  • Perda de peso involuntária
  • Linfonodos inchados
  • Erupção cutânea ou úlceras
  • Dor nas articulações e inflamação
  • Dor intensa, dormência e formigamento nas mãos e pés (neuropatia periférica)
  • Dor abdominal severa
  • Diarréia, náusea e vômito
  • Dificuldade em respirar (dispneia) causada por asma ou insuficiência cardíaca congestiva.
  • Tosse
  • Dor no peito
  • Batimentos cardíacos irregulares
  • Sangue na urina (hematúria)

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Quando ir ao Médico

Consulte o médico se você apresentar sinais e sintomas como desconforto respiratório ou coriza que não desapareça, especialmente se acompanhado por dor facial persistente. Também consulte o seu médico se você tiver asma ou rinite alérgica (febre do feno) que de repente piora.

A síndrome de Churg-Strauss é pouco frequente e é mais provável que esses sintomas tenham outra causa. Mas é importante que o seu médico as avalie. Quando a condição é diagnosticada e tratada em tempo hábil, é mais provável que você tenha um bom resultado ou um risco menor de complicações da doença e de seu tratamento.

Preparação para a consulta

Se você tiver sinais e sintomas comuns à síndrome de Churg-Strauss, peça uma consulta com seu médico. Diagnóstico e tratamento precoce melhoram significativamente o prognóstico desta doença.

Se o seu médico de cuidados primários suspeitar que você tem a síndrome de Churg-Strauss, você será encaminhado a um médico especializado em distúrbios que causam inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite), como um reumatologista ou um imunologista.

As informações a seguir ajudarão você a se preparar para sua primeira consulta.

O que pode fazer

  • Leve em consideração quaisquer restrições antes da consulta. Quando você solicitar uma consulta, pergunte se você deve fazer algo com antecedência, como restringir sua dieta. Além disso, pergunte se você tem que ficar no consultório médico para observação após os testes.
  • Faça uma lista de todos os sintomas e tempo que estiveram presentes, mesmo aqueles que parecem não estar relacionados ao problema principal. A síndrome de Churg-Strauss pode causar sintomas em todo o corpo.
  • Faça uma lista de suas principais informações médicas, incluindo outras condições que o diagnosticaram e os nomes de todos os medicamentos, vitaminas e suplementos que você toma. Se puder, tome todos os medicamentos nos recipientes originais.

Se você consultou outros médicos antes desta consulta, traga uma carta que resuma os achados dos médicos. Também pode ser muito útil trazer uma cópia da radiografia de tórax ou da radiografia prévia dos seios paranasais.

  • Faça uma lista de suas principais informações pessoais, incluindo quaisquer alterações recentes ou o que causa mais estresse em sua vida.
  • Leve um membro da família ou amigo confiável. A síndrome de Churg-Strauss é um transtorno complicado, e pode ser útil levar alguém para ajudá-lo a lembrar de algo que você esqueceu ou errou.
  • Faça uma lista de perguntas que você quer perguntar ao médico.

No caso de sinais e sintomas frequentes da síndrome de Churg-Strauss, algumas questões básicas incluem o seguinte:

  • Qual é a causa mais provável da minha condição?
  • Existem outras possíveis causas da minha condição?
  • Quais exames diagnósticos devo fazer?
  • Qual tratamento você recomenda?
  • Quanto você acha que meus sintomas vão melhorar com o tratamento?
  • Quanto tempo terei que tomar a medicação?
  • Estou em risco de complicações decorrentes desta condição ou dos medicamentos utilizados para o tratamento?
  • Que passos posso dar para minimizar os efeitos colaterais da medicação?
  • Que mudanças de vida posso fazer para ajudar a reduzir ou controlar os sintomas?
  • Com que frequência vou visitá-lo para testes de acompanhamento?

O que esperar do médico

Se você consultar um médico sobre a possibilidade de sofrer da síndrome de Churg-Strauss, você provavelmente fará uma série de perguntas, como as seguintes:

  • Quais os sintomas que você tem e quando eles começaram?
  • Os sintomas pioraram com o tempo?
  • Os sintomas incluem falta de ar?
  • Os sintomas incluem problemas de sinusite?
  • Os sintomas incluem problemas gastrointestinais, como náuseas, vômitos ou diarréia?
  • Você perdeu peso sem tentar?
  • Você já foi diagnosticado com alguma outra condição médica, como alergias ou asma?
  • Se você tem alergia ou asma, quando foi diagnosticado pela primeira vez?
  • Que medicamentos você tomou para controlar suas outras condições e quanto tempo você levou?
  • Suas outras condições pioraram ou se tornaram mais difíceis de administrar?

Tratamento de Síndrome de Churg-Strauss

Não há cura para a síndrome de Churg-Strauss. No entanto, certos medicamentos podem ajudar a controlar os sintomas.

Os medicamentos usados ​​para tratar a síndrome de Churg-Strauss incluem o seguinte:

  • Corticosteróides. A prednisona é o medicamento mais comumente prescrito para pessoas que sofrem da síndrome de Churg-Strauss. O médico pode prescrever uma dose alta de corticosteróides ou aumentar sua dose atual de corticosteróides para controlar seus sintomas o mais rápido possível.

No entanto, como altas doses de corticosteróides podem causar sérios efeitos colaterais, o médico diminuirá gradualmente a dose até que você consiga obter o mínimo possível para manter sua doença sob controle. Mesmo as doses mais baixas tomadas por períodos prolongados podem causar efeitos colaterais.

Os efeitos colaterais dos corticosteróides podem ser diminuição da massa óssea, aumento de açúcar no sangue, ganho de peso, catarata e infecções difíceis de tratar.

  • Outros medicamentos imunossupressores. No caso de pessoas com sintomas leves, um único corticosteróide pode ser suficiente. Outras pessoas podem precisar de outra medicação imunossupressora, como a ciclofosfamida, a azatioprina (Azasan, Imuran) ou o metotrexato (Trexall), para diminuir ainda mais a reação do sistema imunológico do organismo.

Uma vez que esses medicamentos afetam a capacidade do organismo de combater infecções e podem causar sérios efeitos colaterais, sua condição será cuidadosamente monitorada enquanto você os estiver tomando.

  • Imunoglobulina Geralmente, a imunoglobulina é administrada mensalmente como uma infusão para pessoas que não responderam a outros tratamentos.Os efeitos colaterais mais comuns são sintomas semelhantes aos da gripe, que geralmente duram cerca de um dia. A imunoglobulina tem duas desvantagens importantes: é muito cara e não é eficaz para todos.
  • Medicamentos biológicos Medicamentos como o rituximab (Rituxan), que modificam a resposta do sistema imunológico, parecem melhorar os sintomas e diminuir a quantidade de eosinófilos.

Essas drogas só foram estudadas em pequenos estudos, e sua segurança e eficácia a longo prazo ainda são desconhecidas. É possível que eles sejam sugeridos no caso das pessoas que não responderam a outros tratamentos.

Devido à possível ligação entre o montelucaste e a síndrome de Churg-Strauss, o médico pode descontinuar este medicamento para verificar se os seus sinais e sintomas melhoram.

A terapia medicamentosa pode aliviar os sintomas da síndrome de Churg-Strauss e fazer com que a doença entre em remissão. No entanto, as recidivas são frequentes.

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